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重症肌无力是一种自身免疫性疾病,这种疾病女性的发病率高于男性,而1-5岁的儿童也是一个高发人群。重症肌无力的症状表现非常明显,不同阶段的表现也是不一样的,早期眼肌出现症状。
1.Ⅰ型
只有眼肌的症状和体征,无死亡率。
2.ⅡA型
轻度全身肌无力,发作慢,常累及眼肌,逐渐影响骨髓肌及延髓肌。无呼吸困难,对药物反应差。活动受限,死亡率。
3.ⅡB
中度全身肌无力,累及延髓肌,呼吸尚好,对药物反应差。活动受限,死亡率低。
4.Ⅲ型
急性暴发性发作,早期累及呼吸肌,延髓和骨髓肌受损严重,胸腺瘤发现率最高。活动受隐,对药物治疗效差,但死亡率低。
5.Ⅳ型
后期严重的全身型重症肌无力。最少在Ⅰ型或Ⅱ型症状出现2年后才达此程度,可逐步或突发。胸腺瘤发现率占第2位。对药物反应差,预后不佳。
6.暂时性新生儿重症肌无力
约12%~20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力,通常出生时即有体征,但偶尔拖延12~18h,常合并吸吮困难和下咽困难,哭声无力,呼吸困难需用辅助呼吸。眼睑下垂,面肌无力,表情差。母亲的乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。抗体在胎血中不断降解破坏,临床症状也就相应好转,故此型称为暂时性的,其症状多在3周内自然消失,当逐步减少药物用量或停药,未发现复发的危险。对危重的病婴应立即给予治疗,并维持期呼吸功能及营养支持。
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